MCD是特发性肾病综合征的主要病因，以大量蛋白尿导致水肿和血管内容量不足为特征。在成年人中，大约15%特发性NS为MCD，而大于1岁的婴幼儿中有70-90%为MCD。在儿科NS治疗中，如果表现典型且对口服传统激素治疗剂量敏感的患者通常不会施行肾活检术。因此，在婴幼儿中激素敏感的NS通常被认为是MCD。MCD病理的特点为缺乏明显光镜下改变，电镜下可见足突融合。虽然原因未知，不同的亚组也可能有不同的病理机制，但是免疫失调和足细胞的改变被认为加强了肾小球基底膜完整性的改变，从而导致蛋白尿。治疗方案以强的松为主，但是激素敏感而频繁复发导致了部分患者需要二线减少激素的免疫抑制治疗方案。虽然结局多样，但对激素敏感的MCD通常不会导致慢性肾损伤，然而对激素无反应的情况下随后往往发现为FSGS。然而，大量患者因为药物的副作用，疾病反复复发以及需要长期免疫抑制治疗，所以。最近的治疗方案，比如抗CD20抗体的应用，提供了治疗后长期的缓解率，以及对疾病发病机理的新推断。
▲ 上图：不同NS的发病年龄
►首次治疗
强的松每天1mg/kg或隔日2mg/kg（最大每日80mg或隔日120mg），4-16周（2C）；
缓慢减量，总疗程至少应在达到缓解后6个月（2D）。
►非频繁复发
强的松每天1mg/kg或隔日2mg/kg（最大每日80mg或隔日120mg），4-16周（2C）；
缓慢减量，总疗程至少应在达到缓解后6个月（2D）。
►频繁复发以及激素依赖
环磷酰胺 每天2-2.5mg/kg，8周（只用一个疗程）（2C）。
►尽管应用环磷酰胺仍复发或考虑保存生育
环孢素每天3-5mg/kg，分为每日两次，使用1-2年（2C）；
或他克莫司每天0.05-0.1mg/kg，分为每日两次，直到缓解后3个月，此后减量到最小有效剂量使用1-2年（2C）；
►如果对强的松、环磷酰胺、和环孢素或他克莫司无法耐受
MMF 500-1000mg，每天两次，1-2年（2D）。
参考文献（文末『阅读原文』附下载链接）：
Clin J Am Soc Nephrol. 2017 Jun 7;12(6):983-997