肾病综合征不是对疾病作出的最后诊断,是指由多种病因使肾脏受损而致的大量蛋白尿及其相应表现的一组临床综合征,是肾小球疾病的常见表现。由于本综合征是多种病因、病理和临床疾病所引起的,因此其表现、机制和防治措施等又各有特点,一般可分为原发性和继发性两大类。
(一)病因
1.原发性肾病综合征的病因 原发性肾病综合征为原发性肾小球疾病所致,如微小病变性肾病、膜性肾病等。
2.继发性肾病综合征的病因
(1)系统性疾病:如系统性红斑狼疮、混合性结缔组织疾病、干燥综合征、类风湿关节炎、多动脉炎。
(2)代谢性疾病:糖尿病、肾淀粉样变、多发性骨髓瘤、黏液水肿。
(3)过敏性疾病:过敏性紫癜、药物(毒品海洛因,驱虫药等)过敏、毒蛇咬伤、花粉和其他过敏原致敏。
(4)感染性疾患:梅毒、疟疾、血吸虫病、亚急性心内膜炎等。
(5)肾毒性物质:如汞、铋、金等。
(6)恶性肿瘤:如霍奇金病、淋巴细胞白血病。
(7)遗传性疾病:家族遗传性肾炎、先天性肾病综合征。
(8)其他:妊娠高血压综合征、肾移植的慢性排斥、肾硬化、肾动脉狭窄等。
(二)临床表现
1.低蛋白血症 由于肾小球通透性增加,从尿中排出大量蛋白质,24小时尿蛋白定量常超过3.5克,最高可达20克以上,丢失的蛋白质以白蛋白为主。血清总蛋白降低,以白蛋白降低更为明显,多在30克/升以下,球蛋白正常或稍增高。血浆蛋白质降低差别很大,除与尿蛋白相关外,也与饮食蛋白质摄入量、肝脏合成蛋白质及其他激素代谢有关。
2.水钠潴留 因低蛋白血症引起血浆胶体渗透压降低,水分潴留在组织间隙,血容量减少,通过压力感受器,使肾素活性增高,醛固酮和抗利尿激素分泌增多,肾小管对钠、水的重吸收增加,致水钠潴留而出现水肿。
3.高脂血症 低蛋白血症促进肝脏合成蛋白、脂蛋白和胆固醇,血清胆固醇可达7.77毫摩/升以上,未酯化脂肪酸转人肝脏,脂肪和肌肉摄取脂肪酸减少,引起血清三酰甘油、胆固醇增高,非蛋白氮及尿素氮等代谢产物正常,循环血量显著不足时,尿量减少。
4.高血压 成人肾病综合征者20%~40%有高血压。其通常为中度,常在140~170/95~133毫米汞柱(18.7~22.7/12.7~14.7千帕)之间。