关键字：单克隆IgG1K抗肾小球基底膜病，1例

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简介： 我们报告了一例无肾病的抗肾小球基底膜（抗GBM）肾炎，GBM的单克隆IgG1κ（免疫球蛋白G，亚类1，κ轻链）线性染色，以及多灶性GBM断裂，但没有新月体或可检测的血清抗体-GBM抗体在患者中随访超过9年。非典型地，抗GBM肾炎遵循惰性病程。极小部分患有抗GBM肾炎的患者缺乏可检测的循环抗GBM抗体，并且存在罕见的单克隆抗GBM肾炎报告。我们根据我们的知识报告了第一个表现出这三种罕见变化的案例。我们的患者最初表现为上呼吸道感染后无症状的肾功能下降。他被发现患有微血尿和肾下性蛋白尿，伴有轻度弥漫性毛细血管内增生和渗出性肾小球肾炎，GBM线性IgG1κ染色。他接受静脉注射环磷酰胺和皮质类固醇激素治疗，然后用霉酚酸维持单药治疗。9年后，在上呼吸道感染后，重复肾活检导致肾功能恶化，显示GBM和急性肾小球肾炎持续单克隆染色，慢性加重，包括单个纤维细胞新月体。尽管进行了近十年的广泛临床研究，但尚未检测到循环的抗GBM抗体或单克隆蛋白。在本病例报告中，我们探讨了这种单克隆IgG1κ相关抗GBM肾炎的独特特征。