关键字：多器官自身免疫性，远端肾小管，酸中毒

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简介： 一名61岁的女子与历史的恶性贫血带有渐进肌肉无力及构音障碍。诊断为远端肾小管酸中毒（dRTA）引起的低钾性麻痹（血清钾，1.4 mEq / L）。排除几种可能的原因后，dRTA被认为是自身免疫。然而，患者不符合经典与dRTA相关的任何自身免疫疾病的标准。她对壁细胞，内在因子和甲状腺过氧化物酶具有很高的抗体滴度（尽管甲状腺功能正常）。患者同意了通过免疫荧光检测不到肾脏活组织检查和酸碱转运蛋白，1型阴离子交换剂（AE1）和 pendrin。间接免疫荧光检测到肾脏中表达AE1-和pendrin的插入细胞的丰度减少，以及正常人插入细胞和表达腺苷三磷酸酶氢/钾泵（H+/ K+-ATPase）的壁细胞的患者血清染色）在正常人胃粘膜中。dRTA可能是由针对插入细胞的循环自身抗体引起的，可能与含有胃H+/ K的结构发生交叉反应+ -ATPase。该病例表明，在没有典型自身免疫性疾病的dRTA患者中，自身免疫可能仍然是潜在的原因。参与自身抗体发展的机制以及如何通过针对插入细胞的高度特异性自身抗体引起dRTA尚未确定。