关键字：吞噬性淋巴组织细胞增生症，患者，急性肾损伤
简介： 在噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）中的急性肾损伤（AKI）很难表征。本研究旨在描述该人群中与AKI相关的发病率，临床和生物学特征以及结果。案例系列。从2007年2月到2013年1月，患有继发性HLH的患者入住单个中心。研究中包括95名患者。肾功能恢复，6个月死亡率，以及潜在疾病的完全缓解。AKI是根据KDIGO 2012指南定义的。肾功能的恢复被定义为血清肌酐水平的改善，返回基线血清肌酐水平为±26.5μmol/ L. HLH与73例恶性肿瘤（77％），21例传染病（22％）和9例（10％）患者的自身免疫性疾病有关，10例（11％）患者多因素。原因尚未确定2例（2％）患者。HLH期间AKI的发生率很高（62％），并且59％的AKI人群需要肾脏替代治疗。AKI的主要原因是急性肾小管坏死（49％），低灌注（46％），肿瘤溶解综合征（29％）或HLH相关性肾小球病（17％）。在6个月时，32％的AKI患者患有慢性肾病。通过多变量分析，两个因素独立地与6个月死亡率相关：AKI分期≥2（OR，2.61; 95％CI，1.08-6.29; P = 0.03）和潜在的血液恶性肿瘤（OR，3.1; 95％CI，1.05） -9.14; P = 0.04）。在血液系统恶性肿瘤患者中，AKI与6个月完全缓解相关（非AKI，25％; AKI患者，5％; P = 0.05）。回顾性研究，缺乏组织学数据。HLH患者的AKI频繁发生，对缓解和生存有不利影响。早期强化治疗，包括依托泊苷的给药，肾毒性药物戒断，肿瘤溶解综合征的预防或积极的支持治疗，可能会改善肾功能和生存。
