关键字：ADPKD患者，托伐普坦，急性反应

---

简介： 常染色体显性遗传性多囊肾病（ADPKD）发生于1,000例活产婴儿中的1例，是最常见的遗传性肾病，1例通常在生命的第六个十年导致肾功能衰竭，占终末期肾病人群的10％ 年龄小于50岁。 ADPKD的特征在于逐渐的囊肿生长和扩张，其导致总肾体积（TKV）增加，血管加压素（orcopeptin，血管加压素的替代标志物）的循环水平升高，并且在丧失肾功能之前降低尿浓缩能力。