关键字：AJKD，肾脏病理学，图谱，冷球蛋白性肾小球肾炎

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简介： 临床与病理特点
冷球蛋白性肾小球肾炎（GN）是由毛细血管内、毛细血管壁（常为内皮下）和肾小球系膜冷球蛋白沉积引起的，造成膜增生性损伤。患者患有肾病/肾病综合征，并伴有不同程度的肾功能。紫癜和关节痛约三分之一发生，血管炎影响皮肤和肾脏不太常见。异常的血清学检查包括四分之三的低C4和一半的低C3。所有三种类型的低温球蛋白，包括由单克隆和多克隆免疫球蛋白引起的，均可引起低温球蛋白GN，尽管最常见于丙型肝炎病毒（HCV）感染后II型（“混合型”）低温球蛋白血症。大多数II型或III型冷球蛋白患者有类风湿因子阳性。新型抗病毒药物可有效治疗丙型肝炎病毒及其相关的冷球蛋白血症，对肾脏疾病具有有益的作用。然而，死亡率仍然很大：混合性冷球蛋白血症和肾功能减退的患者10年生存率为50%。冷冻球蛋白GN在移植中可以复发。