关键字：AJKD，肾脏病理学图谱，轻链近端小管病变

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简介： 临床与病理特点
轻链近端小管病是由于低质量或阴燃性多发性骨髓瘤(约半数患者)的单克隆免疫球蛋白患者或具有肾意义的单克隆伽玛病患者近端小管中单型轻链的积聚。克隆性免疫球蛋白，如AL淀粉样蛋白或轻链沉积病。近端肾小管病变可表现为范可尼综合征，伴有氨基酸尿、磷酸尿、血糖正常、近端肾小管酸中毒。患者是成年人，反映了单克隆性伽玛病和骨髓瘤通常表现的年龄。这种病变发生在少数患者中，其中有与单克隆蛋白相关的肾病。