关键字：大疱性类天疱疮，肾小球免疫复合物，疾病

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简介： 一名75岁的男性患有皮肤病和肾病综合征。通过线性免疫球蛋白G（IgG）和沿着皮肤活检标本的基底膜区的C3染色以及识别180-kDa大疱性类天疱疮抗原（BP180; XVII型胶原）的循环IgG的存在来诊断大疱性类天疱疮。肾活检标本显示没有新月体的毛细血管内炎症。直接免疫荧光显示沿着肾小球基底膜以组合的颗粒和线性模式强烈的IgG和C3染色。电子显微镜显示上皮下沉积物。在血清中，未检测到针对Goodpasture抗原（IV型胶原）或磷脂酶A2受体的抗体。使用患者进行间接免疫荧光研究 血清在猴食道和肾脏的上皮基底膜上显示出明显线性但不是颗粒状的IgG模式。虽然最近在肾小球中鉴定出XVII型胶原，但患者的血清在肾组织的免疫印迹上没有产生180-kDa条带，并且仍然通过间接免疫荧光染色BP180敲除小鼠的肾小球。患者接受泼尼松和硫唑嘌呤治疗，导致皮肤和肾脏表现完全缓解。虽然先前已报道大疱性类天疱疮与抗肾小球基底膜病或膜性肾病相关，但该病例证实了1名患者中的两种成分。