关键字：肾脏病理AJKD图谱，增殖性肾小球肾炎，单克隆免疫球蛋白，沉积

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简介： 临床和病理特征
具有单克隆免疫球蛋白沉积物（PGNMID）的增殖性肾小球肾炎是单克隆免疫球蛋白沉积在肾小球中的病症。 患者通常年龄超过50岁，但年龄范围很广（20-81岁）。 呈现的特征包括大约一半的肾病范围蛋白尿，四分之三的血尿和三分之二的肾小球滤过率降低。只有三分之一具有可检测的循环单克隆蛋白，并且多发性骨髓瘤很少见，即使在随访期间也是如此。 大约三分之一的PGMID患者完全或部分改善，三分之一患有持续性慢性肾病（CKD），并且有20％的患者进展为终末期肾病。预后不良的患者血清肌酐水平升高，且程度较高 肾小球硬化和间质纤维化。 尽管缺乏可检测的循环单克隆蛋白，但PGNMID可能在肾移植中复发。