增生性C4致密性沉积病,急性血栓性微血管病变,单克隆性Gamm病和急性肾功能衰竭(英文)
发布时间:2018-12-27 13:26:44 浏览量: 564
关键字:增生性C4致密性沉积病,急性血栓性,微血管病变,单克隆性Gamm病,急性肾功能衰竭
简介: 致密沉积病(DDD)是一种罕见的肾小球肾炎,最近在广泛的C3肾小球病中被重新分类,其中还包括C3肾小球肾炎。 C3肾小球病的特征在于免疫荧光显微术上的主要C3染色和替代补体途径的失调。我们在一名54岁白人中提出了一例DDD并发急性血栓性微血管病(TMA)。患者出现急性肾损伤,肾活检显示节段高度电子致密的膜内沉积物和大的圆形系膜电子致密沉积物与DDD一致,并且与并发的急性TMA一致存在的肾小球和血管血栓形成。然而,免疫荧光显微镜检查未显示非硬化性肾小球中的C3染色,不包括C3 DDD。相反,沿着肾小球毛细血管的C4d有致密染色,表明C4 DDD。替代补体途径的活性是正常的。据我们所知,这是首次报道C4 DDD与TMA并发的病例。据报道,有一名少女死于C4 DDD病例。这2例表明C4 DDD是一种罕见的实体,应区别于C3肾小球病。