关键字：AJKD，肾脏病理学图谱，系统性硬化症

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简介： 临床和病理特征
系统性硬化症（硬皮病）在女性中具有强烈的预先感染，其发作通常在30-50岁之间。 硬皮病肾脏疾病发生在60％-70％的系统性硬皮病患者中，大多数患有弥漫性而非有限的皮肤硬皮病。 高血压，蛋白尿和肾小球滤过率降低可明显地导致肾脏疾病。 硬皮病肾脏危象发展在约10％-20％，并且表现为新发作的急性肾损伤的恶性高血压。 抗核抗体在这些患者的90％中是阳性的。拓扑异构酶1和抗RNA聚合酶抗体通常与肾脏受累有关。 硬皮病肾脏危象患者可能需要透析。血管紧张素转换酶抑制剂的使用改善了肾脏危象患者的预后，但5年的死亡率仍保持在30％-40％。