关键字：C4肾小球病，C4D

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简介： 补体介导的肾小球肾炎，包括C3肾小球病，其特征在于C3的显性染色，免疫荧光研究中具有最小或没有免疫球蛋白沉积物。我们描述了补体介导的肾小球肾炎的新实体，其特征在于明亮的C4d染色，但在免疫荧光研究中没有或具有最小的C3或免疫球蛋白沉积物。我们将此实体标记为C4肾小球病。C4肾小球病包括C4致密沉积病和C4肾小球肾炎。C4致密沉积病的特征在于明亮的C4d染色和沿肾小球基底膜的致密沉积物。C4肾小球肾炎的特征在于明亮的C4d染色和许多肾小球系膜电子致密沉积物，有或没有罕见的膜内电子致密沉积物。我们在3个患者的短期系列中描述了临床特征和肾活检结果，以突出这些发现。3例患者均出现蛋白尿，2例患者出现血尿。肾功能保留在2名患者中，而1名患者表现出肾功能下降。对所有患者的自身免疫疾病，感染和副蛋白的评估产生阴性结果。补体水平正常，但1名患者的C4水平临界低。肾活检显示系膜增生性或膜增生性肾小球肾炎，具有明亮的C4d染色且不存在或最小的C1q，C3和免疫球蛋白。所有3名患者的肾小球的激光显微切割和质谱显示大到中等数量的光谱匹配C4。此外，氨基酸序列的分析表明它们定位于C4的C4d部分，与免疫荧光结果一致。需要进一步的研究来确定根本原因。总之，我们描述了一种新的补体介导的肾小球肾炎，其特征在于明亮的肾小球C4d染色，对C1q，C3和免疫球蛋白染色最小或没有。