关键字：组织细胞性肾小球病变，肾小球内血液吞噬综合征

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简介： 噬血细胞综合征（HPS）是一种罕见且危及生命的疾病，其特征在于免疫系统的过度活化，其导致高细胞因子血症和潜在的多器官衰竭。急性肾损伤是HPS最常见的肾脏表现，通常被认为是不良预后因素。肾小球受累并不常见，通常表现为伴有塌陷性肾小球病或血栓性微血管病的足细胞病。我们报告了HPS患者出现急性肾损伤和蛋白尿的罕见严重组织细胞性肾小球病。肾活检显示巨噬细胞大量肾小球浸润，类似于增生性肾小球肾炎伴有肾小球内噬血细胞增多症和肾小球血栓性微血管病的轻微特征。患者的肾功能衰竭和蛋白尿对高剂量脉冲甲基强的松龙迅速反应，随后逐渐减少口服泼尼松。我们的病例扩展了HPS的肾脏病理谱，包括富含组织细胞的肾小球浸润和肾小球内噬血细胞增多症。需要提高对该实体的认识，以确保及时识别和适当的治疗。