爱肾百科-AJKD肾脏病理学图谱：核巨核肾病（英文）

AJKD肾脏病理学图谱：核巨核肾病（英文）

发布时间：2019-01-03 11:14:42 浏览量： 498

关键字：AJKD，肾脏病理学，图谱，核巨核肾病

简介：临床和病理特征
核巨基因肾病是一种罕见的常染色体隐性疾病，由于FAN1基因突变，导致低等级蛋白尿和缓慢进行的肾小球滤过率损失，从出生后第三个十年开始，最终导致终末期肾病。
光镜检查：近端管状核异常增大，伴有不同的管状萎缩和间质纤维化。可能存在微囊管扩张和可变间质单核细胞浸润。肾小球通常不明显。

浏览附件

名医神厨查看全部