关键字：膜性肾病

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简介： 从一个与人类膜性肾病（mn）完全相似的动物模型中获得的经验告诉我们对该器官特异性自身免疫性疾病的发病机制和肾病综合征的常见原因的理解。在确定了当循环抗体与固有足细胞抗原结合时，原位表征实验性锰形态的上皮下免疫沉积物之后，人类抗原的鉴定只是时间问题。M型磷脂酶A2受体1（pla2r）是原发性mn的主要靶抗原，含7a（thsd7a）的血栓素1型域最近被鉴定为次要抗原，抗pla2r血清学检测和pla2r肾活检标本染色显示，对原发性mn的诊断有90%的特异性和70%到80%的敏感性。大多数人群中都有玛丽。本试验将大多数原发性锰与其他系统性疾病相关的锰进行了区分，并且连续的抗-pla2r滴度可用于监测治疗反应。抗-pla2r移植前检测结果阳性也有助于预测移植后复发的风险。识别pla2r内的靶表位以及原发性MN与II级主要组织相容性和pla2r1变异体的遗传联系是我们对该疾病的进一步理解的两个例子。