关键字：羟基脲治疗，真性红细胞增多症，肾病综合征

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简介： 骨髓增生性疾病是局部节段性肾小球硬化症（FSGS）的罕见原因，尽管其机制尚不清楚。羟基脲因其细胞还原性而在这些疾病中常用；然而，在骨髓增生性疾病相关的FSG病例中，这种治疗对蛋白尿或肾功能的影响尚不清楚。我们描述了一例真性红细胞增多症和肾病范围蛋白尿患者的临床过程，证实活检中有FSGS。患者有远处肉芽肿伴多血管炎（wegener's）病史，常规检查其肾功能和蛋白尿，以便在确诊为真性红细胞增多症后及早发现肾病综合征。用羟基脲治疗导致蛋白尿快速改善，而蛋白尿与红细胞比容下降有关。