关键字：AJKD，肾脏病理学，图谱，Alport综合症

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简介： 临床和病理特征
患有Alport综合征的患者在儿童早期存在maturia。 蛋白尿在青少年时期发展，肾病综合征占30％-40％。 X连锁Alport的男性患者通常在成年期进展为终末期肾病。 X连锁经典Alport综合征的女性携带者通常只有血尿，但可能会发展为中年或老年人的进行性肾病。 Alport综合征的罕见常染色体隐性变异的携带者也有血尿。大约一半患有Alport综合征的成年男性患有严重耳聋，约三分之一的眼缺陷，最常见的是前le。 接受移植的Alport综合征患者可能在移植物中产生针对正常IV型胶原的抗 - 肾小球基底膜（GBM）抗体，导致新月体和抗GBM抗体相关的肾小球肾炎发生在2％至5％。