关键字：补体基因，妊娠，溶血性尿毒症综合征

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简介： 摘要
与妊娠相关血栓性血小板减少性紫癜相比，妊娠相关非典型溶血性尿毒症综合征（P-AHUS）的发病机制和表现仍不明确。我们进行了一项回顾性研究，以评估P-AHUS患者的表现和预后以及替代性C3转化的患病率。SE失调。在100例不典型HUS的成年女性患者中，21例出现p-ahus，79%的患者出现产后。我们检测了21例患者中的18例出现补体异常。结果很差：62%在1个月前达到终末期肾病，76%在最后一次随访时达到终末期肾病。在第二次怀孕期间，p-ahus的风险最高。35名妇女，其中26名（74%）有补体异常，在非妊娠相关性AHU发病前至少有一次怀孕。妊娠相关和非妊娠相关的AHU患者的结局无差异。与非妊娠相关的AHU相比，P-AHU患者中H因子的scr19-20结构域的突变频率较低，补体异常（n=44）女性患者的妊娠合并胎儿丢失和子痫前期分别为4.8%和7.7%。更好地了解补体失调在妊娠并发症中是至关重要的，尤其是指导药物的发展来调节这个系统。