关键字：ANCA-阴性，Pauci-免疫，hLAMP-2，自身抗体

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简介： 摘要
Pauci免疫灶性坏死性GN（piFNGN）通常与被认为具有致病性的ANCA相关。 然而，10％的患者ANCA阴性且其受伤的原因未知。 我们先前报道了ANCA相关piFNGN中人溶酶体相关膜蛋白-2（hLAMP-2）的高频率自身抗体，现在已经研究了在ANCA阴性患者中是否也是如此。 在11名患者中，8名（73％）通过ELISA检测到抗-LAMP-2抗体，并通过免疫印迹和间接免疫荧光证实。 来自所有8名患者的自身抗体结合从人肾小球纯化的天然LAMP-2和在ldlD细胞中表达的重组hLAMP-2，两者均具有110kD的分子量。