关键字：自噬衰竭，FSGS，足细胞病

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简介： 在肾小球疾病引起的肾综合征中，FSGS在了解其发病机制方面仍然是最具挑战性的，因此，在制定基于机制的治疗方法方面也是最具挑战性的。与原发性FSGS相关的遗传病因的特殊多样性，大量特发性疾病患者，以及与原发性FSGS无关的不同临床条件，这些都显示了继发性FSGS的病理学特征，使得很难制定出统一的发病机理理论。1,2将原发性FSGS联系在一起的共同特征Iverse基因确定的FSG、特发性FSG和其他引起继发性FSG的毒性、感染性、代谢性和血流动力学疾病，当然，是肾小球的节段性和全局性瘢痕，是一种与足细胞病变发展有关的病理学。1,2病理学特征在原发性和继发性FSG的各个方面都可能不同，但研究表明H指出足细胞是早期以及持续负责的病理学的基础。根据进化的法则，绝对足细胞数的减少主要是由于疾病引起的肾单位丢失或疾病期间的细胞死亡，例如在少巨肾病，其次是由于疾病引起的肾单位丢失，是导致进行性肾小球损伤的一个主要因素。在这一推理中，足细胞的数量相对于肾小球肥大的需求减少，例如在疾病导致肾单位丢失后的残余肾脏中，或者由于疾病相关的足细胞病变导致细胞死亡。因此，剩余的足细胞不能用结构完整性和屏障功能所需的分化原生质充分覆盖肾小球毛细血管的外表面。3,4在很大程度上，这是由于最终分化的足细胞无法通过细胞分裂来补充种群。4