关键字：血管内皮生长因子C，治疗，多囊肾病

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简介： 摘要
多囊肾病（PKD）是一种遗传性疾病，其特征是进行性上皮囊肿生长，导致正常功能性肾组织的破坏。目前的治疗方法主要集中在囊肿上皮，对血液和淋巴微血管如何调节膀胱发生的了解甚少。同形Pkd1nl /检查n1只小鼠，显示囊肿发生与表达血小板/内皮细胞分泌物1和血管内皮生长因子受体3（VEGFR3）的血管的无组织的全周网络相关。 VEGFR3的主要配体是VEGFC，并且在7日龄Pkd1nl / nl小鼠的囊胚发生的早期阶段肾脏内的Vegfc mRNA水平较低。 7天龄小鼠用外源性VEGFC治疗2周，前提是这会改变VEGFR3 +周围血管网络和较大的肾脏淋巴管，这也可能影响PKD的严重程度。用VEGFC治疗肾脏中VEGFR3磷酸化增强，标准化血管周围网络的模式，并扩大Pkd1nl / nl小鼠的大淋巴管。这些效应与囊性疾病，BUN和血清肌酐水平显着降低有关。此外，VEGFC给药减少了M2 macro噬菌体周期性浸润，这与PKD的进展有关.VEGFC给药也改善了Cys1cpk / cpk小鼠的囊性疾病，这是一种常染色体隐性PKD模型，导致寿命适度但显着增加总的来说，这项研究强调了VEGFC作为PKD某些方面的潜在新疗法，可能与目前的上皮靶向方法协同作用。