关键字：非感染性肾，混合性冷球蛋白血症

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简介： 摘要
非传染性混合冷球蛋白GN（MCGN）研究很少。我们分析了80例经活检证实的MCGN患者的表现和结果，这些患者在回顾性法国CryoVas调查中被确定。 MCGN在22.5％的患者中与原发性干燥综合征有关，在28.7％的患者中与淋巴细胞增生性疾病有关，并且在48.8％的患者中被定义为必需。在介绍时，血凝块，蛋白尿≥1g/ d，高血压和肾功能衰竭的病例分别为97.4％，84.8％，85.3％和82.3％。平均±eGFR为39.5±20.4 ml / min / 1.73 m2。膜增生性GN是优势组织学模式，在89.6％的病例中观察到。在50％的病例中观察到肾间质炎性浸润。一线治疗仅由类固醇（27.6％）或与利妥昔单抗（21.1％），烷化剂（36.8％）或环磷酰胺和利妥昔单抗（10.5％）的组合组成。平均随访49.9±45.5个月后，在75％的病例中，42.7％的患者复发了肾眩光。在最后一次随访中，平均eGFR为每2.73平方米50.2±26.1毫升/分钟，9％的患者达到ESRD; 59％和50％的患者分别达到完全临床和肾脏缓解。利妥昔单抗+类固醇方案比单独使用类固醇或环磷酰胺+类固醇组合更有效地预防复发，但使用时与较高的早期死亡率相关作为一线治疗。严重感染和新发B细胞淋巴瘤分别发生率为29.1％和8.9％; 24％的患者死亡。总之，非感染性MCGN的长期预后不良，严重感染是导致死亡的主要原因。