关键字：特发性腹膜，后纤维化

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简介： 摘要
特发性腹膜后纤维化（RPF），在本文中综述，是一种罕见的纤维炎性疾病，在腹主动脉和髂动脉周围发展，并扩散到邻近的腹膜后，常常导致输尿管梗阻和肾功能衰竭。 RPF的临床表型是复杂的，因为它可能与涉及其他器官的纤维 - 炎性疾病相关，被认为是IgG4相关疾病谱的一部分，并且经常出现在患有其他自身免疫疾病的患者中。尽管可能发生其他类型的肾脏受累，包括肾动脉和静脉狭窄，肾萎缩和不同类型的相关GN，但梗阻性尿路病是最常见的并发症。环境和遗传因素导致疾病易感性，而RPF的免疫发病机制由不同的免疫细胞类型进行，最终促进成纤维细胞活化。诊断是在计算机断层扫描或磁共振成像的基础上进行的，正电子发射断层扫描是一种疾病分期和随访的有用工具。特发性RPF的治疗旨在缓解输尿管梗阻和引起疾病消退，并且包括使用糖皮质激素，与否与其他传统免疫抑制剂组合使用。然而，生物疗法如B细胞耗竭剂利妥昔单抗在难以治疗的病例中作为潜在有效的药物出现。