关键字：膜性肾病

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简介： 最近，实验研究的见解被转化为了解人类膜性肾病（MN）发病机制的重大进展。这些包括鉴定中性内肽酶（NEP）作为NEP缺陷母亲胎儿免疫接种引起的同种异体免疫MN中的靶抗原，以及我们证明大部分患有特发性MN（IMN）的患者具有针对M型磷脂酶A2受体（PLA2R）的循环抗体，PLA2R是位于足细胞上的反式膜蛋白。在这里，我们重点介绍了导致这些发现的研究以及我们目前对抗PLA2R自身抗体在IMN发病机制中的可能作用的了解。鉴于抗PLA2R对IMN的敏感性和特异性分别> 75％和100％，我们预计广泛可用的抗PLA2R测定将证明对于诊断IMN，区分它与继发性MN以及评估反应有价值。治疗。我们建议为什么25％的IMN患者检测出抗PLA2R阴性的原因，并提出可能解释IMN中补体沉积的存在，尽管免疫球蛋白G4（IgG4），主要的抗PLA2R IgG亚类，是无能为力的激活经典补体途径。最后，我们指出了需要探索的途径，包括诱导抗PLA2R产生的事件，引起足细胞损伤的能力，补体的作用以及抗体在二级形式的MN中的性质。