关键字：补体因子H，小鼠，综合征

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简介： 补体因子H（CFH）是补体激活的替代途径的主要调节剂。 CFH的总缺乏导致通过该途径的C3不受控制的活化，并因此导致循环C3的消耗。 Tis综合征与致密沉积病和非典型溶血有关。 通常会尝试使用未分级的血浆输注，正如他们在本期中报道的那样，Fakhouri等人使用纯化的人CFH（hCFH）检测其在缺失该基因的小鼠中的效力.Tli基因敲除小鼠发育成肾小球基底膜（GBM） ）沉积物类似于人类病变以及继发性C3缺乏症。 当用纯化的人CFH处理小鼠时，它们迅速使其血浆C3正常化，并且存在GBM沉积物的分辨率。