关键字：膜性肾病

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简介： 最近，从实验研究中获得的见解已被转化为对人类膜性肾病（MN）发病机制的深入了解，其中包括鉴定中性内肽酶（NEP）作为NEP缺陷母亲胎球蛋白免疫引起的同种免疫MN的靶抗原，以及我们的证明。高比例特发性锰（IMN）患者具有M型磷脂酶A2受体（pla2r）的循环抗体，这是一种位于足细胞上的跨膜蛋白。在这里，我们强调了导致这些发现的研究，以及我们目前关于抗pla2r自身抗体在IMN发病机制中可能作用的知识。鉴于抗-pla2r对IMN的敏感性和特异性分别大于75%和100%，我们预测一种广泛应用的抗-pla2r检测方法对IMN的诊断、与继发性MN的鉴别以及评价治疗反应具有重要价值。我们提出了为什么25%的IMN患者检测到抗pla2r阴性的原因，并提出了可能的解释，尽管免疫球蛋白G4（igg4），主要的抗pla2r-igg亚类，不能激活经典的补体途径。最后，我们指出了需要探索的途径，包括诱导产生抗-pla2r的事件，它们导致足细胞损伤的能力，补体的作用，以及二次型mn中抗体的性质。