关键字：IgG4，相关性肾小管，间质性肾炎，临床病理特征

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简介： IgG4相关疾病是一种新的多器官疾病，其特征是血清IgG4水平高，IgG4阳性细胞向多个器官紧密浸润。虽然胰腺是自身免疫性胰腺炎综合征中IgG4相关疾病的第一个器官，但在临床病理学上仍有报道。23例诊断为肾实质病变的患者的特征。这些损伤与血清IgG4的高水平和富含IgG4的阳性浆细胞浸润到肾间质纤维化有关。在所有患者中，肾小管间质性肾炎是主要发现。尽管23例患者中有14例没有胰腺损伤，但其临床病理特征与自身免疫性胰腺炎相似。这些包括在中老年男性中的优势，与其他器官中IgG4相关条件的频繁关联，血清IgG和IgG4的高水平，低补体血症的高频率，高血清IgE水平，斑片状和弥漫性病变分布，肾脏病理学中的漩涡性纤维化，以及对皮质类固醇的良好反应。因此，我们认为肾实质病变实际上与IgG4相关疾病有关，为此我们提出了术语“IgG4相关肾小管间质性肾炎”。