关键字：骨髓增生性肿瘤，肾小球病

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简介： 骨髓增生性肿瘤是克隆性造血干细胞疾病，可以产生不确定的肾小球病。为了更好地表征与骨髓增生性肿瘤相关的肾小球疾病，我们评估了11例骨髓增生性肿瘤相关性肾小球病患者的特征，其中包括8例原发性骨髓纤维化患者，以及1例慢性髓性白血病，真性红细胞增多症和原发性血小板增多症。活检的适应症是肾病性蛋白尿（四种肾病综合征）和慢性肾功能不全。从诊断肿瘤到活组织检查的平均时间为7。2年。组织学上，11例均出现系膜硬化和细胞过多，8例出现节段性硬化，9例出现慢性血栓性微血管病变，4例出现毛细血管内造血细胞。随访时，7例患者出现持续性肾功能不全，4例进展至终末期 - 阶段性肾病（ESRD）。因此，肾小球病似乎是骨髓增生性肿瘤的晚期并发症，特别是原发性骨髓纤维化，具有保守的预后。需要提高对该实体和更大规模研究的认识，以确定可能的治疗方法。