关键字：法布里病肾病理，评分系统，法布里肾病国际研究组

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简介： 摘要
背景：在法布里肾病中，α-半乳糖苷酶缺乏导致所有肾细胞类型中的鞘糖脂积累，蛋白尿和肾功能的进行性丧失。
方法：来自11个法布里中心的肾脏病学家的国际工作组确定了成年法布里病人，病理学家对肾活检组织学进行了评分。 采用改良的Delphi技术开发了标准化的评分系统，评估了59例法布里肾病病例。每个案例的评分均由至少三名病理学家独立于临床信息进行评分，并报告平均最终评分。