关键字：中枢神经系统，韦格纳肉芽肿病

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简介： 韦格纳肉芽肿病（WG）是一种抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） - 与中小型血管相关的肉芽肿性血管炎。这种血管炎主要涉及上呼吸道和下呼吸道和肾脏，尽管WG可能影响任何器官。中枢神经系统（CNS）受累是WG的一种罕见表现，7％-11％的患者报告。在WG中引起CNS疾病的三种主要机制被认定为：来自颅外部位的肉芽肿的连续入侵，远端颅内肉芽肿和CNS血管炎。在这里，我们描述了6例与WG相关的中枢神经系统受累的患者，其中2例患有慢性肥厚性硬脑膜炎，3例患有垂体受累，1例患有脑血管炎。CNS受累在2名患者的疾病发作中出现，并且在WG诊断后5至18年发生，其余4名患者。