关键字：ANCA，相关性，血管炎，发病机制，动物模型，研究进展

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简介： 目的：
提供抗中性粒细胞胞浆自身抗体（ANCA）介导的血管炎动物模型的更新，并重点介绍从这些与免疫发病机制有关的模型研究中获得的最新见解。
最新发现：
动物模型支持髓过氧化物酶（MPO）-ANCA的致病潜力。替代途径补体激活已被鉴定为疾病诱导中的新型炎症途径和潜在的干预目标。针对B细胞，抗体和信号转导途径的干预也可能具有前景。T细胞的作用开始被探索，研究表明Th17反应的突出作用。感染和ANCA血管炎之间的联系已经确立。在动物模型中，Toll样受体（TLR）4连接参与疾病诱导。TLR的连接有助于启动抗MPO自身免疫应答，其中TLR2激活诱导Th17应答并且TLR9激活指导Th1应答。
摘要：
MPO-ANCA血管炎的动物模型对我们对疾病免疫发病机制的理解作出了重大贡献，并且已经阐明了新的干预目标。PR3-ANCA动物模型的开发仍然是一个挑战，但最近在人源化模型系统中的观察提供了希望。