关键字：中华医学会肾脏病学分会，2014年，学术年会，大会报告

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简介： 轻链淀粉样变性的诊断和治疗
刘志红
南京军区南京总医院 国家肾脏疾病临床医学研究中心 全军肾脏病研究所
系统性淀粉样变性是一类疾病的总称，临床上以免疫球蛋白轻链型淀粉样变性（AL 型）最为常见，占淀粉样变性的 80%以上。 AL 型淀粉样变性好发于老年人，预后差，病死率高。美国数据显示 AL 型淀粉样变性的发病率约为每年 8-10 例/百万人口，英国近期的研究数据表明系统性淀粉样变
性在英国的发病率超过了 0.8/10 万。随着我国人口老龄化和环境污染的加剧， AL 型淀粉样变性的发病率也呈现出逐年升高的趋势。我们的数据显示， 1979-2002 年，在 13519 例肾活检患者中，淀粉样变性占其总数的 0.5%， 2013 年的统计， AL 型淀粉样变性已占肾活检总数的 2%。 AL 型淀粉样变性多数患者临床进展迅速，未经治疗患者的中位生存期仅为 6-15 月， 10 年生存率<5%。我们对 245例 AL 型淀粉样变性患者的长期随访结果进行了分析，这些患者的中位生存时间为 33.6 月， 5 年生存率仅为 30.7%，其中合并心脏和肝脏受累、低血压及肾功能不全者预后更差，而接受化疗或干细胞移植可明显提高患者生存率。