中华医学会肾脏病学分会2014年学术年会-专题发言(中文)
发布时间:2018-10-17 10:02:46 浏览量: 678
关键字:中华医学会肾脏病学分会,2014年,学术年会,专题发言
简介: FSGS: 基础及临床研究进展
陈楠
上海交通大学医学院附属瑞金医院 200025
局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis, FSGS)是一种常见的肾小球疾病之一,约占肾活检比例的 10%-30%。国外研究结果显示, FSGS 约占美国成人肾病综合征的 40%,儿童肾病综合征的 20%, ,肾活检的 12.2%-18.7。国内结果显示 FSGS 约占肾活检的比例为3.3%-18.5%。 FSGS 病理上主要表现为光镜下的局灶节段性硬化,电镜下足突广泛融合以及免疫荧光下系膜区 IgM 和 C3 的沉积,临床主要表现为肾病综合症性大量蛋白尿,是进展至终末期肾病的重要原因之一。根据发病机制的不同, FSGS 可分为特发性、家族遗传性和继发性。家族遗传性 FSGS( FFSGS)的发病机制近来取得较大进展,目前认为其主要因足细胞相关蛋白的基因突变致病,而继发性 FSGS 的致病主要与多种继发因素有关,如肥胖、病毒感染、早产、药物、反流性肾病等,特发性 FSGS 病因尚不十分明确。