关键字：脉冲环磷酰胺，非补体因子H自身抗体治疗，非典型溶血性尿毒症综合征
简介： 我们报告了3名与抗补体因子H（CFH）自身抗体相关的非典型溶血性尿毒综合征患儿，他们在血浆交换（PEs）和环磷酰胺脉冲后具有低抗体滴度和正常肾功能的持续缓解。3名儿童最初出现急性呕吐，疲劳，肉眼血尿，高血压，溶血性贫血，血小板减少，肾病综合征和急性肾损伤。患者1和3中的C3水平正常，患者2中的C3水平低（0.376mg / mL [0.376g / L]）。CFH抗体滴度增加（15,000至> 32,000任意单位[AU]）。患者1，一名11岁男孩，用12个PE治疗，导致CFH抗体滴度降低（至800AU）。1个月后的第一次复发用6个PE和4个利妥昔单抗输注治疗。3个月后第二次复发需要5个PE，患者接受口服类固醇（0.5 mg / d / kg体重）和5个环磷酰胺脉冲（1 g / 1.73 m 2），导致持续缓解，肾功能正常（估计肾小球）过滤速率[eGFR]，120mL / min / 1.73m2[2.0mL / s / 1.73m23）并且3年后CFH抗体滴度稳定下降（至2,000 AU）。
