关键字：尿黑酸尿症，慢性肾功能衰竭，溶血

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简介： 在尿黑酸尿症中，不存在尿黑酸氧化酶导致尿黑酸（HGA）在体内积累。致命疾病病例很少发生，死亡通常是由肾脏或心脏并发症引起的。我们报告了一名患有肾功能严重下降的24岁男性尿黑酸尿症患者，他患有致命的代谢性酸中毒和血管内溶血。溶血可能是由HGA的快速和广泛积累以及随后血浆可溶性黑色素的积累引起的。当抗氧化机制不堪重负时，血浆可溶性黑色素，其中间体和活性氧副产物的毒性作用增加。据报道，慢性肾功能下降的患者血清抗氧化活性降低。