关键字：循环抗肾小球基底膜抗体，亚类IgG4，抗肾小球基底膜疾病，假阴性免疫测定

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简介： 抗肾小球基底膜成分的自身抗体（GBM），IV型胶原的A3链，能引起急进性肾小球肾炎和肺出血，称为抗肾小球基底膜病或肾炎病。抗GBM抗体是免疫球蛋白G subclass1（IgG1），在大多数情况下可以很容易地检测到循环利用酶联免疫吸附试验（ELISA）。我们报告4例，其中抗GBM ELISA产生负面的或边缘的结果，尽管危及生命的疾病。IgG4抗-GBM ELISA均检测到4例抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。所有病例均经肾活检证实。两名病人表现出抗GBM ELISA使用非变性涂料缓冲时更高的信号。4是年轻女性重度肺泡出血和肾脏预后良好，提示患者IgG4抗体的优势可能会构成一个独特的抗GBM d组伊莎莉。我们的结论是：特发性肺泡出血患者可有抗GBM病只有IgG亚类–特定试验或检测肾活检。