关键字：ANCA，相关性血管炎，肾脏，病理学，临床预测因子

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简介：
背景：最近提出了预测性组织学分类，以确定抗中性粒细胞胞浆抗体相关肾血管炎（AAV）患者肾活检的预后价值。
学习规划：一项两用回顾性观察性队列研究，旨在评估新分类的可重复性和预测结果的临床变量。
设置和参与者：确定了169例连续AAV患者; 在结果研究中，145个被纳入可重复性研究，120个被纳入。
预估：根据主要的肾小球病变对肾活检标本进行分类：局灶性，混合性，新月体和硬化。还进行了管状萎缩的评估。
结果：主要结果是使用Cox回归分析建模的终末期肾病或全因死亡率的时间。
测量：估计肾小球滤过率，肾脏替代疗法的要求。
结果：对于再现性研究，分类的总体评估者间可靠性证实了3个组织病理学家之间的差异（组内相关系数，0.48; 95％CI，0.38-0.57;κ统计值= 0.46）。虽然硬化组的一致性较高（κ= 0.70），但其他组的一致性较低（新月体，局灶性和混合性的κ= 0.51，κ= 0.47和κ= 0.23）。对于临床结果研究，患有肾小球损伤硬化模式的患者表现出最差的结果。局灶性（HR，0.26; 95％CI，0.12-0.58; P = 0.001），新月体（HR，0.33; 95％CI，0.16-0.69; P = 0.003）和混合（HR，0.39; 95％CI） ，0.18-0.81; P = 0.01）损伤模式具有较低的主要结果风险。管状萎缩与预后相关，晚期损伤与预后较差有关（HR，5.9; 95％CI，2.25-15.47; P <0.001）。在呈现时肾功能水平强烈预测结果（估计肾小球滤过率的每10-mL / min / 1.73m（2）HR增加，0.63; 95％CI，0.46-0.81; P <0.001）。
限制：考虑到研究的回顾性，数据可用性。
结论：仅在具有肾小球损伤的硬化模式的患者中观察到分类的再现性。肾小球损伤，晚期慢性间质损伤和肾功能下降的硬化模式都预示着不良结果。