关键字：依库珠单抗，治疗，进展性C3肾小球病
简介： C3肾小球病（C3G）是原型补体介导的肾病。快速进展形式的C3G通常对常规治疗反应不佳。我们报告了终末期补体抑制剂依库丽单抗在3名快速进展性C3G成人患者中的疗效。在所有3名患者中，尽管在这些个体中的2个中使用常规免疫抑制药物和/或血浆交换，但在开始依库丽单抗治疗之前的2个月中血清肌酸酐水平增加了0.5％。值得注意的是，2名患者患有长期肾病综合征。在依库丽单抗治疗之前进行的肾活检揭示了所有患者中显着的肾小球炎性变化和增加的C5b-9沉积。 Eculizumab的使用与肾功能的显着改善有关，估计患者的肾小球滤过率增加22至38 mL / min / 1.73 m2。在2例患者中，依库珠单抗的使用也与肾病综合征的缓解有关，早在治疗开始后一周就观察到这种效应。重复肾活检显示所有患者中C5b-9的肾小球炎症变化消退和肾小球染色减少。这些结果值得进一步评估依库珠单抗治疗快速进展形式的C3G，其中肾小球C5b-9沉积物显着增加。
