关键字：水，肾性尿崩症，新病因，新疗法

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简介： 尿崩症是一种罕见的病症，其中患者产生大量的稀释尿液。在最严重的形式中，患者每1小时24小时/天，7天/周和365天/年可产生1L尿液，并且必须饮用相同数量的水，以避免严重脱水。尿崩症可能是中枢性的，由于垂体后叶功能衰竭而产生或分泌血管加压素（也称为抗利尿激素），或肾功能不全，由肾功能不全引起血管加压素（参见参考文献1）。中枢性尿崩症有很好的治疗方法，例如给予去氨加压素以重新放置缺失的激素。然而，对于肾性尿崩症（NDI）没有好的治疗方法。 NDI可由遗传异常引起，例如V2-加压素受体（V2R）或水通道蛋白-2（AQP2）水通道的突变，或获得性原因，例如慢性锂疗法。 “美国肾脏病学会杂志”（JASN）最近发表的两篇出版物在我们对NDI的理解方面取得了重要进展：鉴定了以前未知的NDI2遗传原因和锂诱导NDI的新疗法。