关键字：2010,中国,儿童,肾脏病,诊治,循证指南,激素,敏感,复发,依赖,肾病综合征,耐药,长春新碱,利妥昔布,霉酚酸酯,他克莫司,环孢素A,CsA,左旋咪唑

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简介：肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高、大量血浆蛋白自尿中丢失而导致一系列病理生理改变的一种临床综合征，以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿为其主要临床特点，可分为原发性、继发性和先天性Ns 3种类型，而原发性肾病综合征(primary nephrofic syndrome，PNS)约占小儿时期Ns总数的90％，是儿童常见的肾小球疾病。国外报道儿童NS年发病率约2—4／10万，患病率为16／10万，我国部分省、市医院住院患儿统计资料显示，PNS约占儿科住院泌尿系疾病患儿的21％一31％【4】。自20世纪50年代以来I=I服糖皮质 激素(glueocorticosteroid，Gc)一直是PNS公认的一线治疗方法。由于85％甚至更多儿童PNS的肾脏病理改变为微小病变，因此对Gc治疗敏感，80％一90％的PNS患儿初始激素治疗可获完全缓解，但有76％～93％的患儿复发，其中45％一50％为频复发(FD)或激素依赖(SD)。由于长期或反复使用GC会导致肥胖、生长抑制、高血压、糖尿病、骨质疏松、白内障等副作用，临床常加用或改用免疫抑制剂。然而免疫抑制剂义会带来更多、更严重的副作用。故探索合理和有效的治疗方法甚为重要。近十余年来国内外就GC和免疫抑制剂进行了大量的临床应用观察，并进行了循证医学分析。中华医学会儿科学分会肾脏病学组为此对有关PNS诊治的文献进行了收集和分析整理，在2000年11月珠海会议制定的《小儿肾小球疾病临床分类诊断发治疗》的基础上，制定了本循证指南试行稿，以期为我国儿科临床医生提供符合我国国情的、可操作性的中国儿童PNS规范化诊断和治疗的参考。指南并不排除经验治疗，且认为治疗应注意个体化。