关键字：非典型溶血尿毒综合征，AHUS，患者，补体，调节，基因，遗传障碍

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简介： 摘要
背景：非典型HUS（aHUS）被认为是由编码补体（调节）蛋白的基因中的易感突变引起的，例如因子H（CFH），因子I（IF），膜辅因子蛋白（MCP）和因子B（FB）。 ，或通过抗CFH（αFH）的自身抗体与编码补体因子H相关1和3（ΔCFHR1/ 3）的基因的纯合多态性缺失相结合。这种知识的临床影响很大，因为它可能是 肾移植和肾脏捐赠结果的预后因素。
方法：通过PCR和DNA测序的突变筛选在72名aHUS患者的组中的上述基因中进行。 此外，在患者和对照中测试了αFH和ΔCFHR1/ 3的存在。