关键字：感染，抗蛋白酶-3，阴性，细胞质，抗中性粒细胞胞浆抗体，pauci免疫，局灶性坏死性肾小球肾炎

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简介： 摘要
我们介绍了一例患有革兰氏阴性脓毒症并接触口服二氧化硅的男性患者，该患者在亚急性多发性中心静脉线（CVL）感染的情况下发展出免疫性局灶性坏死性肾小球肾炎（PI-FNGN）。他开发了一种细胞质抗中性粒细胞胞浆自身抗体（C-ANCA），它是抗蛋白酶-3（PR-3）和抗髓过氧化物酶（MPO）抗体阴性。我们相信这是革兰氏阴性脓毒症相关PI-FNGN的第一例报道。慢性二氧化硅暴露是ANCA血管炎发展的主要环境风险因素。口服二氧化硅是一种常见的药物添加剂，其生物利用度正在得到认可。因此，口服二氧化硅也可能是自身反应性发展的风险。 PI-FNGN单独用抗生素治疗解决。随着PI-FNGN的解决，C-ANCA滴度下降。该案例支持实验和观察性研究，即环境暴露作为免疫反应的佐剂，并提供自身反应性的表观遗传触发因素。 C-ANCA对其主要抗原PR-3呈阴性。 C-ANCA抗原特异性可能取决于潜在疾病的发病机理，可能由抗体与外源和自身靶抗原序列同源性的交叉反应引起，或者可选地由抗原表位扩散引发。