关键字：血栓性微血管病，肾脏疾病

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简介： 摘要
血栓性微血管病（TMA）是一个涉及血小板减少、微血管病溶血性贫血和微血管闭塞的病理过程。TMA常见于与志贺毒素或侵袭性肺炎球菌感染、非典型HUS（AHUS）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和其他疾病（包括恶性高血压）相关的溶血性尿毒症综合征（HUS）。HUS与产志贺毒素大肠杆菌（stec）的混合感染是全世界儿童急性肾功能衰竭的重要原因，偶尔发生或流行。对AHUS的研究揭示了导致替代补体途径失调的遗传和后天因素。TTP与Adamts13切割蛋白酶（通常与Adamts13自身抗体）的活性降低有关，从而中断von willebrand因子多聚体加工。然而，致病途径和临床重叠的趋同造成了诊断的不确定性，特别是在最初的表现。此外，最近的发展是挑战既定的管理方案。本综述阐述了目前对TMA的分子机制的理解，并将这些机制与临床表现联系起来，强调肾脏表现。根据国际指南、疾病登记和已发表的试验，提出了一种诊断和治疗方法。早期治疗主要是经验性的，包括血浆置换/交换，但儿童Stec-Hus或肺炎球菌败血症除外。如补体C5抑制剂eculizumab治疗AHUS和利妥昔单抗治疗TTP等新兴治疗方法，以及肾移植治疗AHUS导致透析依赖的患者。