特发性膜性肾小球肾炎(MGN)运行变化过程。大多数患者表现良好,10年肾脏存活率为70-90%(Schieppati等,1993)。高达65%的患者(Geddes等,2000)发生自发缓解,有时在发生肾病综合征后数月或数年,并且大部分患者从未发展为肾功能衰竭。为了避免可能的不必要的治疗,大多数临床研究集中在被认为患有进行性疾病的风险更高的个体。本指南的目标是评估有关烷化剂对MGN肾功能下降的影响的可用临床证据,预后不良特征如重度蛋白尿(>3g/24h),肾功能减退,病情恶化肾功能和/或治疗反应降低。
已经有四种单独的烷化剂或与其联合的RCT已将治疗反应与患者中观察到的反应相比较接受治疗相比,没有治疗或安慰剂。
在最早的随机对照试验中,Donadio等(1974)进行了22项前瞻性研究患者随机分配至每日1.5-2.5mg/kg的口服环磷酰胺为期12个月或无特定疗法。他们无法在这项小型研究中证明肾功能有显着差异,蛋白尿或接受患者的疾病的组织学阶段环磷酰胺。
Braun等(1995)将55例特发性MGN患者随机分组接受用环磷酰胺治疗或支持治疗。60个月后随访,治疗方式对缓解率或倍增率无影响血清肌酸酐。
Ponticelli等(1992)最初研究6个月的治疗效果每月周期中苯丁酸氮芥联合皮质类固醇与对症治疗,MGN患者62例。所有患者都有肾病范围蛋白尿。耐心排除32例苯丁酸氮芥中的23例与仅9例患者相比,患者完全缓解或部分缓解30名对照患者。初次治疗十年后,肾脏的可能性治疗组患者的生存率为0.92,对照组为0.60。一些批评这项研究是因为这种明显快速的进展在这个对照组中。
Murphy等(1992)研究了40例特发性MGN随机分配至接受治疗或口服环磷酰胺方案6月,华法林和潘生丁2年。在2年的时间里试验中,两组的肾功能保持不变,但降低在环磷酰胺治疗的患者中发现蛋白尿和改善的血清白蛋白。当只考虑肾病患者时,a显着治疗组患者比例较高达到完全与对照组患者相比有所缓解(13例中9例,13例中4例,P=0.05)。如MGN肾功能的进行性恶化与持续性有关重度蛋白尿,他们认为用环磷酰胺治疗过一个有益的效果。