特发性MGN是成人中最常见的肾病综合征形式。尽管许多患者有良性病程,或者自发性完全缓解或部分缓解,但在5-15年内有30-40%的患者进展为阶段性肾病(ESKD)(Schieppati等1993;Geddes等2000),有时数月或者在肾病综合征发病几年后,大部分患者不会发展为肾衰竭。为了避免可能的不必要的治疗,大多数临床研究集中在被认为患有进行性疾病的风险更高的个体。本指南的目的是评估有关环孢素对MGN肾功能下降的影响的临床证据,预后不良特征如重度蛋白尿(>3g/24h),出现肾功能减退,肾功能恶化功能和/或对治疗的反应降低。
应该使用什么剂量?
大多数使用环孢菌素的研究使用的剂量为4-6毫克/千克/天旨在实现150ng/mL的谷值水平。
治疗应持续多久?
环孢素的抗蛋白尿反应通常在2至4之内几周,如果治疗将有效。(III级证据)一般来说,如果没有治疗3个月后有足够药物水平的患者可见反应可以被认为是无效的并且停止使用。
如果诱发缓解,大多数研究至少持续治疗12个月,虽然治疗的最佳持续时间仍然是成立。
一般情况下,停用环孢素后2年内复发率观察到30%和40%之间。这可能是重新引入的响应环孢菌素治疗或细胞毒素/皮质类固醇。
有人建议更长时间的治疗或长期的较低剂量对于获得部分缓解的患者可考虑维持与环孢霉素,谁是复发或进展肾高风险损害。(IV级,轶事报道)。但是,这种做法仍然存在在任何临床研究中进行测试。