关键字：常染色体隐性遗传性多囊肾疾病诊断，常染色体隐性遗传性多囊肾疾病治疗，专家共识

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简介： 常染色体隐性遗传性多囊肾病（ARPKD;MIM263200）是一种严重的，通常是早发型的囊性疾病，主要涉及肾脏和胆道。表现形式和表现年龄可能变化很大，多囊肾病的发病率为2000例活产婴儿中的1例，其多样性表现可能危及生命。最佳护理需要适当的监测来限制发病率和死亡率，知识渊博的诊断和治疗方法，以及优化生活质量的策略。因此，临床管理理想地由多学科护理团队指导，该团队由围产医师，新生儿科医生，肾病学家，肝病学家，遗传学家和行为专家组成，以协调从围产期到成年期的患者护理。