天然和患者单体人IgA1的溶液结构揭示了不对称的延伸结构:对功能和IgAN疾病的影响(英文)
发布时间:2018-08-01 13:28:53    浏览量: 618
关键字:分析超速离心,抗体,约束模型,人免疫球蛋白A1(IgA1),免疫球蛋白A(IgA)肾病,中子散射,X射线散射
简介: IgA是人体粘膜表面上存在的最丰富的抗体亚类,其本身包含暴露于病原体的人体中最大的表面积[ 1 ]。人IgA包括两个子类,的IgA1和IgA 2,最的IgA在单体或二聚体形式存在称为米加(单体IgA)和DIGA(二聚体IgA)分别[ 2 ]。的IgA的主要功能是通过防止病原体的入口进入体内充当在泌尿生殖,呼吸防御和胃肠道的第一行[ 1,2 ]。上呼吸道和消化道分泌物含有比IgA2更多的IgA1 [ 1]。在血清中,IgA主要是单体,由大约90%的IgA1和10%的IgA2组成[ 3 ],尽管这两个亚类的功能仍不清楚[ 2 ]。IgA的效应子功能由Fc区介导,Fc区通过调理作用和吞噬作用将Fcα受体(FcαR)与透明的外源抗原结合[ 1 ]。补体系统是弱的IgA由通过其替代和凝集素途径[活化的4 - 7 ]。IgA肾病(IgAN)是世界上最常见的肾小球肾炎模式,也是肾功能衰竭的重要原因,超过30%的患者在诊断后20年内进展为终末期肾病[ 8 ]。IgA肾病的特征在于含有的IgA1-其中通过驻留肾小球细胞[的激活触发肾小球损伤肾小球膜免疫复合物的沉积[9,10 ]。
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