关键字：B细胞O，半乳糖基转移酶活性，IgA肾病，O-糖基化基因

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简介： 在IgA肾病（IgAN）中，致病性IgA1可能来自骨髓（BM）细胞并且表现出降低的O-半乳糖基化。有缺陷的O-半乳糖基化可能由β-半乳糖基转移酶和/或其分子伴侣（Cosmc）的受损表达或功能引起。我们测量了B细胞O-半乳糖基化活性和外周血中的β-半乳糖基转移酶和Cosmc的相对基因表达以及来自患有IgAN和对照的患者的BM。通过将放射性标记的半乳糖掺入去唾液酸-粘蛋白受体中，在外周和BMB细胞中测量O-半乳糖基化活性。通过实时PCR测量β-半乳糖基转移酶和Cosmc的基因表达，并且与GalNAc-T2酶（UDP-N-乙酰基-α-D-半乳糖胺：多肽N-乙酰半乳糖胺基转移酶-2）的基因表达相关，它合成核心O-聚糖。在患者和对照之间，B细胞O-半乳糖基化活性和酶或伴侣蛋白的基因表达都不同。