关键字：免疫荧光，C3肾小球病，工作定义，补体

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简介： C3肾小球病的精确免疫荧光标准仍有待确定。在这里，我们测试了具有不同严重程度的C3肾小球病严重程度的分层免疫荧光标准，其中以致密沉积病作为金标准，然后应用这些标准来分析膜遗传性肾小球肾炎（MPGN）1型和3型中C3肾小球病的发生率。在319例存档病例中对于原发性MPGN类型1-3，免疫荧光报告回顾性编码为以下肾小球沉积：仅C3;C3仅含有微量或1+免疫球蛋白（Ig）M;并且C3优势和至少两个强度比IgG，IgM，IgA和C1q的任何组合强。限制性最强的“仅限C3”标准仅有一半患有致密沉积病的病例（与1型的8％和3型的10％相比）。添加最自由的定义确定了88％的致密沉积病（与1型的31％和3型的39％相比）。未计算的12％具有更强的Ig染色强度，但它从未超过C3的强度。在MPGN3型中，90％的C3肾小球病病例是Strife和Anders变体。在C3肾小球病中重复活组织检查显示23个活组织检查中有10个免疫荧光模式发生变化。低血清C3和/或低C4的患病率在三种免疫荧光标准中没有显着差异。因此，'仅C3'是C3肾小球病的不切实际的定义，我们提出C3的优势定义，并且比任何其他免疫反应物强至少两个数量级，这需要通过替代途径评估进行验证。这些标准提供了一个框架，用于识别最有可能从替代补体途径失调调查中受益的患者。